进行性肺纤维化疾病的患者有药了！在广州开出首批处方
文/羊城晚报全媒体记者余燕红
近期在国内获批上市的创新靶向药物维加特?（英文名：Ofev?，通用名：乙磺酸尼达尼布软胶囊），分别在广州医科大学附属第一医院、广东省人民医院等医院陆续开出首批处方。
首批处方的开出，填补了我国PF-ILD（即具有进行性表型的慢性纤维化性间质性肺疾病）的治疗空白，患有PF-ILD的患者再也不用为缺少治疗药物而忍受病痛的折磨了。
呼吸科、风湿科首方相继开出，肺纤维化患者迎来生机
作为首批获益的患者，年仅32岁的小文患有系统性红斑狼疮及干燥综合征，反复咳嗽三个月有余，一直不见好转，在后续检查中发现疾病已经累计到了肺部，发生了ILD。近期，在广东省人民医院通过CT检查后，发现双肺ILD较之前发生了进展，并最终确诊为具有进行性表型的慢性纤维化性间质性肺疾病（即PF-ILD）。
间质性肺疾病（ILD）是自身免疫性风湿性疾病（结缔组织病，CTD）相关的最常见、也是最严重的并发症之一。部分CTD-ILD患者可发展为进展性肺纤维化（也即PF-ILD）。
广东省人民医院风湿免疫科张晓教授介绍，PF-ILD并不是某一个疾病，而是一大类疾病的总称。很多类风湿关节炎、干燥综合征、系统性红斑狼疮、系统性硬化症等在内的自身免疫性疾病，以及过敏性肺炎患者疾病的患者，都有可能合并ILD，并且纤维化不断进展，最终发展为PF-ILD。
所以建议这些患者除了关注原发疾病本身外，还要关注肺部的病变，已确诊为ILD的患者需每3-6个月进行随访。定期监测肺功能和做高分辨率CT检查，对于判断ILD是否有进展非常重要。
图/视觉中国（图文无关）
警惕肺部纤维化进展，如不干预3-4年或会死亡
57岁的李女士每次做简单的家务后，总觉得上气不接下气，长期干咳不见好转已长达两年，也一直没放心上。
最近因为感冒急性加重住院，李女士在广州医科大学附属第一医院行薄层HRCT检查发现，其肺部已出现明显纤维化，影像典型表现即蜂窝肺，被确诊为PF-ILD。其实，李女士早在2017年，便被诊断为间质性肺疾病，但并未接受有效治疗。
呼吸道症状恶化、肺功能下降、肺部进行性纤维化是PF-ILD患者的主要疾病特征。随着呼吸道症状的加重，肺功能的下降，患者的生活质量会越来越低。而且一旦发生急性加重，迅速进展为呼吸衰竭，将严重威胁患者生命健康，因而尽早接受抗纤维化治疗对PF-ILD患者至关重要。
研究显示，平均约有18%-32%的ILD患者可能会发展为PF-ILD。PF-ILD的患者确诊后，如不及时接受规范治疗，平均生存时间仅为3年-4年。
广州医科大学附属第一医院刘杰教授指出，在确诊为间质性肺炎以后，尤其是UIP或NSIP，建议尽早、规范、足量进行抗纤维化治疗，因为部分患者肺纤维化会出现不可控的快速进展。
来源|羊城晚报·羊城派
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